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Título: Cerolipofuscinose: Estudo Ultrastrutural de 8 Casos
Outros títulos: Neuronal Ceroid-Lipofuscinosis: Ultrastructural of 8 cases
Autor: Matias, C
Cabral, A
Tasso, T
Portela,R
Jorge, A
Moura Nunes, JF
Soares, J
Palavras-chave: Cerolipofuscinose
Criança
Adolescente
Caso Clínico
HDE PED
Data: 1989
Editora: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Citação: Acta Med Port. 198; 4-5:207-2014
Resumo: Os autores apresentam as principais características clínicas e descrevem os achados ultrastruturais de 8 casos de cerolipofuscinose (CLF)dos tipo infantil tardio (5 casos) e juvenil (3 casos) cujo diagnóstico clínico foi confirmado pela observação em microscopia electrónica de microbuffycoats de linfócitos do sangue periférico, e de biópsias de músculo estriado, pele, conjuntiva palpebral e mucosa rectal. A observação ultrastrutural confirmou o predomínio de agrupamentos de perfis paralelos de membranas e figuras paracristalinas nas células dos casos do tipo juvenil, e de corpos curvilineares nas células dos casos de tipo infantil tardio. Nestes dois tipos não se verificou preferência pela observação de um determinado tecido para a confirmação ultrastrutural do diagnóstico clínico. Em dois casos foram observados, nos linfócitos do sangue periférico, feixes de tubos paralelos associados no mesmo citosoma às inclusões típicas das CLF, o que pode sugerir uma relação daquelas estruturas com a alteração metabólica destas doenças. A sensibilidade e a especificidade reveladas pelo exame ultrastrutural de linfócitos do sangue periférico, e a facilidade de execução técnica, recomendam o seu uso para a confirmação do diagnóstico clínico de cerolipofuscinose.
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/944
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