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Título: Síndrome de DiGeorge e Anel Vascular. Associação Invulgar e Abordagem Multidisciplinar
Outros títulos: DiGeorge Syndrome and Vascular Ring. An Unusual Association with Multidisciplinary Approach
Autor: Garcia, P
Anjos, R
Abecassis, M
Oliveira Santos, J
Maymone Martins, F
Palavras-chave: Síndrome DiGeorge
Anel Vascular
Recém-Nascido
Cateterismo
Casuística
HDE PED
Data: 2009
Editora: Sociedade Portuguesa de Cirurgia Cárdio-Torácica e Vascular
Citação: Rev Port Cir Cardio-Torácica Vasc.2009; XVI(3):129-132
Resumo: A Síndrome velocardiofacial/DiGeorge/CATCH 22 consiste num espectro de associação caracterizado por fácies invulgar, insuficiência velo-palatina, anomalias cardíacas conotruncais, ausência do timo e das glândulas paratiróides, frequentemente associada também a perturbações do desenvolvimento. A alteração genética associada a esta anomalia é a microdelecção no cromossoma 22 (22q11.2). É descrito o caso de um lactente de 4 meses, com antecedentes de crises de dificuldade respiratória obstrutiva baixa e má progressão ponderal desde os 2 meses de idade. Após diagnóstico tardio de truncus arteriosus foi submetido a correcção cirúrgica com pós-operatório complicado, mantendo a dependência de ventilação mecânica, com atelectasia persistente no pulmão esquerdo. A broncofibroscopia mostrou obstrução completa do brônquio principal esquerdo por compressão extrínseca. O cateterismo cardíaco revelou origem anómala da artéria subclávia direita, comum com a artéria subclávia esquerda, formando o anel vascular com o ligamento arterioso, comprimindo o brônquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na divisão do anel vascular por toractomia lateral esquerda. No pós-operatório a manutenção de colapso do brônquio principal esquerdo levou à colocação de stent endobrônquico. O desenvolvimento de um uqdro de dificuldade respiratória por migração do stent do brônquico esquerdo para a traqueia obrigou a terapêutica endoscópica emergente com melhoria da sintomatologia respiratória e boa evolução posterior. A associação a este síndorme DiGeorge e anel vascular é incomum. O relato deste caso petende salientar a necessidadae de abordagem técnica multidisciplinar, por vezes de forma emergente, em situações de evolução atípica condicionada pela variabilidade anatómica.
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/895
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