Utilize este identificador para referenciar este registo: http://hdl.handle.net/10400.17/469
Título: Esclerose Sistémica Progressiva. Forma de Apresentação Rara
Outros títulos: Progressive Systemic Sclerosis. An Unusual Presentation
Autor: Cunha, A
Lourenço, J
Santos, T
Barros Veloso, AJ
Palavras-chave: Esclerose Sistémica
Hipertensão
Data: 1996
Editora: Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
Citação: Med Interna 1996; 3 (2): 96-100
Resumo: Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, microstomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva. Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundárias de hipertensão arterial, concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envolvimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófago e retina) que se apresentou de uma forma rara - crise renal de esclerodermia (10% dos casos) - que impôs início de terapêutica agressiva com IECA (captopril 150 mg/dia) e nifedipina (60 mg/dia), e início de programa de hemodiálise urgente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/milhão/ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/469
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