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Título: Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver
Outros títulos: Central Nervous System Lesions in Adams-Oliver Syndrome
Autor: Gomes, L
Castro, J
Matos, M
Nunes, A
Furtado, J
Barrueco, MC
Palavras-chave: Síndrome Adams-Oliver
Criança
Malformações Congénitas
Membros Inferiores
Hemimegalencefalia
HDE IMA
HDE NCIR
Data: 2001
Editora: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Citação: Acta Med Port. 2001; 14:89-94
Resumo: Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/452
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