Utilize este identificador para referenciar este registo: http://hdl.handle.net/10400.17/2269
Título: Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum
Autor: Constantino, C
Farela Neves, J
Marta, R
Pereira, G
Barata, D
Lopes, L
Palavras-chave: Diabetes Mellitus
Diabetes Mellitus tipi1/complicações
Hepatomegalia
Adolescente
Caso Clínico
HDE UCI PED
HDE END PED
Data: 2010
Editora: Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto
Citação: Nascer Crescer. 2010; XIX (4):278-281
Resumo: Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desdeos três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam-se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza -se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fi siopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/2269
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