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Título: Hiperglicinémia Não Cetótica: A Propósito de Dois Casos Tratados com Dextrometorfano e Benzoato de Sódio
Outros títulos: Nonketotic Hyperglycinemia: A Report of Two Infants Treated with Dextromethorphan and Sodium Benzoate
Autor: Pereira-da-Silva, L
Carvalho, A
Videira-Amaral, J
Sequeira, S
Cabral, P
Gonçalves, H
Serrano, A
Galha, H
Cabral, A
Palavras-chave: Benzoato de Sódio
Coma
Dextrometorfano
Eletroencefalograma
Glicina
Hiperglicinemia não Cetótica
HDE UCI NEO
HDE NEU PED
HDE MTB
Data: 2000
Editora: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Citação: Acta Pediatr Port. 2000; 31(3): 249-53
Resumo: A hiperglicinémia não cetótica é um erro inato da degradação da glicina, resultando na sua excessiva acumulação nos tecidos corporais, designadamente no sistema nervoso central. Trata-se de uma doença muito grave e uma das terapêuticas recentemente propostas consiste na associação do dextrometorfano com o benzoato de sódio em altas doses. Admite-se a possibilidade de o dextrometorfano bloquear o complexo-canal receptor de N-metil-D-aspartato, implicado na toxicidade da hiperglicinémia ao nível do cérebro e de o benzoato reduzir os níveis de glicina, pela sua conjugação e eliminação como hipurato. Relatamos dois casos clínicos de crianças com hiperglicinémia não cetótita, actualmente com mais de 15 meses de idade, as quais foram medicadas com dextrometorfano e benzoato de sódio desde as primeiras semanas após o parto. Não obstante se ter verificado sobrevivência para além do período neonatal e aquisição de autonomia respiratória, a evolução neurológica, até à data, não tem sido satisfatória, porventura devido ao atraso no início da terapêutica.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/2234
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