Utilize este identificador para referenciar este registo: http://hdl.handle.net/10400.17/1366
Título: Consenso para o Tratamento Nutricional das Doenças do Ciclo da Ureia
Outros títulos: Consensus for the Nutritional Treatment of Urea Cycle Disorders
Autor: Rocha, JC
Sequeira, S
Cabral, A
Ferreira Almeida, M
Palavras-chave: Ureia
Défice Enzimático
Dieta Hipoproteica
Amónia
Hiperamoniemia
HDE MTB
Data: 2009
Editora: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Citação: Acta Pediatr Port 2009;40(2):83-93
Resumo: Resumo: As doenças do ciclo da ureia são o resultado do défice enzimático de uma das enzimas que compõem a via metabólica de excreção do azoto. Com a excepção do défice na transcarbamilase da ornitina, que está ligado ao cromossoma X, todas as doenças são autossómicas recessivas. A apresentação clínica destas doenças pode ocorrer no período neonatal, durante a infância ou mesmo na adolescência ou idade adulta. A hiperamoniemia, as alterações urinárias e plasmáticas dos aminoácidos e ácidos orgânicos, constituem os principais marcadores bioquímicos das doenças do ciclo da ureia. O tratamento nutricional baseia-se na implementação de uma dieta restrita em proteína natural e suplementada com uma mistura de aminoácidos essenciais. O aporte proteico tem de ser constantemente ajustado em função do controlo metabólico, da avaliação antropométrica e da medicação usada para explorar as vias alternativas de excreção do azoto. A monitorização do estado nutricional assume uma importância crucial no seguimento destes doentes, de modo a melhor aferir as suas reais necessidades, prevenindo a insuficiência proteica, a qual poderá afectar negativamente o crescimento e desenvolvimento.
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/1366
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