Utilize este identificador para referenciar este registo: http://hdl.handle.net/10400.17/1315
Título: Neurofibromatose do Tipo 1 - Proposta de Protocolo de Seguimento
Outros títulos: Neurofibromatosis Type1 - Proposal of and Follow Up Guidelines
Autor: Anselmo, M
Calado, E
Vieira, JP
Dias, AI
Moreira, A
Dias, K
Palavras-chave: Neurofibromatose Tipo 1
Criança
Protocolo
HDE NEU PED
Data: 2005
Editora: Sociedade Portuguesa de Pediatria
Citação: Acta Pediatr Port. 2005; 36 (2/3): 115-120
Resumo: A Neurofibromatose tipo a (NF1) é uma doença multissistémica de carácter progressivo. Tem uma expressão fenotípica muito variada, sem factores preditivos de gravidade. Objectivos: caracterizar a população pediátrica com NF! seguida na consulta de Neurologia Pediátrica no Hospital de Dona Estefânia (HDE) e os principais motivos de referência; definir um protocolo de seguimento; definir critérios de referenciação para o neuropediatra. Material e Métodos: realizou-se um estudo retrospectivo e longitudinal através da consulta dos processos clínicos. Incluiu todas as crianças com critérios de diagnóstico de NF1 de acordo com National Institutes of Health Consensus Development Conference criteria de 1988. Os dados foram comparados com outras séries recentes. Resultados: São 28 as crianças com critérios de diagnóstico de NF1, 15 (53%) do sexo feminino e 17 (60,7%) com anetecendentes familiares de NF1. A média da idade do diagnóstico é de 3,6 +-3,3 anos (3m-14a) e a idade actual é de 8 +-7,05 anos (11m-15a). O principal motivo de referenciação à consulta de Neurologia foi um pedido de orientação face à presença de manchas "café cpm leite", que estiveram presentes em 100% dos casos. a epilepsia ocorreu em 4 (14,2%)crianças, com crises parciais complexas. Surgiram complicações graves em 7 crianças (25%): tumor do SNC (3); linfoma (1); pseudoartrose da tíbia (1); epilepsia refractária (1); neurofibroma retroperitoneal (1).
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/1315
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