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Título: Leque de Malformações Congénitas Associadas às Fissuras do Lábio Alvéolo Palatinas
Outros títulos: Congenital Malformations Associated to Cleft Lip and Palate
Autor: Duarte, R
Leal, MJ
Palavras-chave: Fissura do Palato
Criança
Casuística
HDE CIR PED
Data: 1999
Editora: Centro Editor Livreiro da Ordem dos Médicos
Citação: Acta Med Port. 1999; 12: 147-154
Resumo: As malformações congénitas associadas às fissuras lábio alvéolo palatinas abrangem um largo leque de patologias, com incidência e penetrância muito variáveis consoante os aurores. Nos 284 doentes seguidos e/ou referenciados a Consulta de Fissurados do Hospital de Dona Estefania (H.D.E.), estão descritas malformações associadas em 78 (27,5%). Destes, há consanguinidade dos pais em três casos e incidência familiar de fissuras e/ou outras malformações congénitasem 13 e 10 doentes respectivamente. Trinta doentes têm síndromes malformativas bem definidas. Nos restantes 48 identificaram-se 127 malformações congénitas associadas (M.C.A.) sendo segundo os critérios de Smith, 81 major e 46 minor. As malformações associadas mais frequentes são as da face ( 25,9 %) e do sistema cardiovascular (16,5 %).As anomalias múltiplas(de vários sistemas) são as mais frequentes (47.9 %), seguindo-se a anomalia isolada (29,1 %) e a múltipla de um sistema (22,9%). Quanto à associação de síndromes com o tipo de fissura, palato primário, secundário ou total, as do secundário são as mais frequentes, nomeadamente a Sequência de Pierre Robin (S.P.R.) - 19 em 36 fendas do palato secundário.
URI: http://hdl.handle.net/10400.17/1163
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